渐冻症小常识(渐冻症应该注意什么)

本文目录一览:

  • 1、渐冻症怎么办?
  • 2、有关渐冻症的最新知识
  • 3、渐冻症有什么症状?

渐冻症怎么办?

运动神经元病往往因早期症状不明显而被忽视,疾病进展也很缓慢,患者就诊时常常已经出现明显的肌肉萎缩、无力并产生功能障碍。

该病早期症状包括说话含混不清,上肢举起重物力量减弱,用手捏持物品无力,下肢单足站立力弱,足下垂而易绊倒,肌肉跳动,腿抽筋。症状发展开始常不对称,从一个区域发展至另一个区域。也就是说,要注意肌肉无力、萎缩、肌肉跳动、肌肉痉挛;舌肌萎缩、构音障碍、咀嚼肌无力、面肌无力、吞咽困难、饮水呛咳、颈肌无力等征象。

在“渐冻人”中,只有5%~10%为家族性,有明确的遗传背景;90%~95%的患者没有家族史。有家族史的患者和部分没有家族史的患者,患病都与基因突变有关;对“渐冻人”进行基因检测,有利于遗传学诊断及亲属的遗传咨询。而遗传学研究,可能会为寻找发病机制及可能的治疗手段提供有力的帮助。  

目前“渐冻人”的诊断仍然缺乏特异的生物学标志,主要是看临床表现和肌电图神经传导研究等电生理检查结果,还要排除类似运动神经元病的其他疾病,如颈椎病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、平山病、脊髓灰质炎后综合征、遗传性痉挛性截瘫、多灶性运动神经疾病、周围神经病、副肿瘤综合症等,因此相关的检查和化验必不可少。

“渐冻人”尚无法治愈

目前,运动神经元病仍是一种无法治愈的疾病,确诊后大多数患者病程为3年~5年,约10%的患者可超过10年。但有许多方法可以改善患者的生活质量,延长生存期。

治疗方面,除使用延缓病情发展的药物外,对患者应给予包括营养管理、呼吸支持、心理治疗等在内的综合治疗。 

此外,影响患者生存的两个主要问题是呼吸肌麻痹和不能进食带来的营养问题。对于前者,患者要定期检查肺功能。注意患者呼吸肌无力的早期表现,尽早使用双水平正压通气无创呼吸机。当患者咳嗽无力时,应使用吸痰器或人工辅助咳嗽。当患者分泌物过多无法排出时,可以选择气管切开,用有创呼吸机辅助呼吸。对于后者,当患者吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以保证营养摄入。患者吞咽明显困难、不能经口咽进食、脱水或存在呛咳误吸风险时,应尽早行经皮胃造瘘,可以保证营养摄取,稳定体重,延长生存期。同时,要多和患者交流,注意改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理。

运动神经元生活调理

生活有规律,要顺应自然界变化的规律,适应自然环境四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化,以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗,避免运动神经元病的发生,尤其在流感泛滥的季节,要远离公共场所,以防传染,对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排,注意保暖。多注意运动神经元疾病的常识。

1、平时注意调畅情志,保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素,足量的碳水化合物及微量元素,以保证神经肌肉所需的营养,有益于延缓病情进展,而且能减少并发症的发生。

2、晚期病人吞咽无力,讲话费力,甚至呼吸困难,要给予鼻饲以保证营养,必要时用呼吸机辅助呼吸。如果发生呼吸道感染,必要时马上进行气管切开,便于清除气管内分泌物,借助器械以维持呼吸功能。

3、鼓励前期病人坚持工作,还要进行简单锻炼和日常活动。过于剧烈的活动,高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

4、疾病中期讲话不清,吞咽稍困难者,宜进食半固体食物,因为流质食物容易致咳呛,固体食物难以下咽;更要注意口腔卫生,防止口腔中有食物残渣留

有关渐冻症的最新知识

 由德国、美国和加拿大专家组成的研究小组在2006年发现了导致发生被称为当今五大绝症之一的“渐冻症”的蛋白质。这一成果已在最新一期的美国《科学》杂志上公布。

“渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在40岁后发病,全身肌肉渐渐萎缩,吞咽和呼吸困难,逐渐丧失生活自理能力。

慕尼黑路德维希-马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现,病人的大脑中堆积着蛋白质tdp-43,这种蛋白质能导致神经细胞衰竭,从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。

“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”,世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症,目前尚无根治方法。

鲁班尺的《青囊尸衣》有此病的介绍。

渐冻症有什么症状?

肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。那么,什么是渐冻症?渐冻症的病因有哪些?下面,和360常识网一起了解一下吧!

本文目录

1、什么是渐冻症

2、渐冻症的病因有哪些

什么是渐冻症?渐冻症的病因有哪些?

什么是渐冻症

渐冻症又是肌萎缩侧索硬化是一种慢性神经元性疾病,主要是由运动皮质上运动神经元和脊髓及脑干下运动神经元损伤造成的,该病导致四肢、躯干、胸部、腹部肌肉逐渐无力并萎缩,从而影响运动、交流、吞咽和呼吸功能,最终致死。该病目前仍无法治愈,可通过联合治疗改善症状,改善患者生活质量。

什么是渐冻症?渐冻症的病因有哪些?

渐冻症的病因有哪些

1、感染和免疫因素

有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与服病毒,人类免疫缺陷病毒有关。

2、营养障碍

报道称胃切除后发生肌萎缩侧索硬化,提示营养障得可能与本病发病有关。

3、神经递质

近年来的研究认为兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在肌萎缩侧索硬化发病中起着重要作用。

4、遗传因素

本病大多为散发,部分患者有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传,最常见的致病基因是铜(锌)超氧化酶。

5、金属元素

有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。环境中金属元素含量的整异可能是某些地区肌萎缩侧索硬化地理性高发病率的原因。

什么是渐冻症?渐冻症的病因有哪些?

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